Pancytopénie

La pancytopénie est un concept hématologique, ce qui signifie une diminution du niveau de tous les types de cellules sanguines périphériques. En relation avec une forte diminution du nombre de tous les types de cellules sanguines dans le tableau clinique de la pancytopénie, trois syndrome: hémorragique, infectieux et anémique. Ces trois syndromes sont la "carte de visite" de pancytopénie.

Les personnes de tout âge, race et sexe sont sujettes à la pancytopénie. Les causes de cette maladie avec le même succès sont à la fois des maladies congénitales et acquises. En outre, la pancytopénie est un compagnon constant de la chimiothérapie et des médicaments cytostatiques.

Qu'est ce que la pancytopénie

La pancytopénie est une condition d'insuffisance de tous les types de cellules sanguines. Le développement d'un tel état est possible si la moelle osseuse ne fonctionne pas correctement.

Une cellule-mère pour tous les éléments du sang est une cellule souche polypotente. C'est un pour toutes les cellules sanguines et il n'y a aucune différence de quel type d'élément de forme il proviendra. Le dépôt de cellules souches pluripotentes est la moelle osseuse rouge, dans laquelle la maturation des cellules sanguines se produit.

La cellule souche polypotente forme une population cellulaire autosuffisante et a la capacité de se diviser activement. Les trois premières classes de cellules forment une classe de cellules morphologiquement méconnaissables (toutes les cellules de ces classes sont identiques), mais après un certain nombre de divisions, les cellules acquièrent de petites différences, les germes de cellules myéloïdes et lymphoïdes sont isolés. Les cellules souches (blastes) des lymphocytes T, des lymphocytes B et des tueurs NK qui jouent un rôle important dans les mécanismes de défense du système immunitaire mûrissent à partir du germe lymphocytaire. Les cellules souches (blastes) des leucocytes, plaquettes et érythrocytes se forment à partir du germe myéloïde. . Blastnye des cellules de différentes pousses n'ont pas de grandes différences. De plus, les explosions traversent les étapes de la division, de la différenciation et de la maturation graduelle en cellules sanguines complètes. Les cellules matures quittent la moelle osseuse rouge et commencent à circuler dans la circulation sanguine générale.

Dans le cas d'une détérioration de la maturation des cellules progénitrices de l'un des germes, des cellules blastiques vont émerger dans le sang périphérique, ce qui peut être déterminé par un test sanguin clinique. En plus des explosions, il y aura une diminution du nombre de cellules sanguines qui doivent mûrir à partir de la pousse touchée.

Si la lésion se produit à des niveaux plus tôt, alors dans le sang il y aura une diminution totale du nombre de tous les types de cellules sanguines - pancytopénie. Cette condition est possible avec une aplasie ou une hypoplasie de la moelle osseuse rouge.

Les causes de la pancytopénie

Les causes de la pancytopénie n'ont pas été complètement étudiées, par conséquent cette affection reste dans la catégorie idiopathique, c'est-à-dire avec une raison peu claire.

Types de pancytopénie sont classiquement divisés en pancytopenia idiopathique et pancytopenia avec une cause établie.

En outre, il existe également des types de pancytopénie, tels que acquis et congénitale.

Les causes supprimant la fonction de la moelle osseuse peuvent être les toxines, les rayonnements ionisants, la chimiothérapie, la radiothérapie, les agents viraux, la prise de certains groupes de médicaments, les maladies auto-immunes, les catastrophes environnementales, les défauts génétiques du système hématopoïétique.

L'identification des causes du syndrome de pancytopénie est très importante et est une condition préalable pour le traitement réussi de cette condition.

La pancytopénie est plus fréquente dans les blocs de chimiothérapie pendant le traitement des néoplasmes malins. La chimiothérapie provoque la mort des blastes des pousses de moelle osseuse myéloïdes et lymphoïdes. Incidemment, avec la leucémie, ce n'est pas un effet secondaire, mais l'objectif du traitement, que les éléments cellulaires malades ainsi que les cellules blastiques normales meurent. Cette condition de la moelle osseuse rouge est appelée désolation.

Il existe une maladie non associée à un effet toxique sur la moelle osseuse, mais elle est à l'origine de la pancytopénie. Cette affection est appelée ostéopétrose. Avec cette maladie, la greffe de moelle osseuse se produit avec des cloisons osseuses. En conséquence, trop peu d'espace reste pour le tissu hématopoïétique du cerveau rouge, et l'hématopoïèse devient inefficace. Le sang périphérique montre une pancytopénie et une anémie .

En tant que cause congénitale du syndrome décrit, on peut appeler le défaut du matériel génétique, intégré dans les cellules souches. Un exemple de cette altération génétique est l'anémie de Fanconi.

En plus des raisons ci-dessus, le facteur étiologique de l'apparition de la pancytopénie peut être supposé une destruction accrue des cellules sanguines. La destruction des cellules sanguines se produit dans la rate - c'est un fait bien connu. Dans les maladies accompagnées d'une augmentation de la rate (hypersplénisme), les cellules mononucléaires phagocytaires sont activées, ce qui conduit à une destruction accrue des éléments formés du sang et au développement de la pancytopénie.

La pancytopénie aplasique est plus fréquente dans l'anémie aplasique .

Les symptômes de la pancytopénie

La pancytopénie se manifeste par trois syndromes principaux: le syndrome infectieux, hémorragique et l'anémie. Le développement de tous les trois syndromes est facile à assumer, à partir des fonctions des cellules, dont les fractions sont fortement réduites.

Les plaquettes sanguines (plaquettes) jouent un rôle important dans le système hémostatique, leur fonction principale est d'arrêter les saignements dans les plus brefs délais. En outre, les plaquettes fournissent une nutrition aux cellules des vaisseaux sanguins (endothéliocytes). Une forte diminution du nombre de plaquettes provoque des déviations dans le système d'hémostase plaquettaire, ainsi qu'une augmentation de la fragilité des vaisseaux. Tout ce complexe de fonctions altérées se manifeste par une augmentation du temps de coagulation, c'est-à-dire le corps a besoin de plus de temps pour réparer la brèche dans les vaisseaux, et aussi des saignements (nasaux, utérins, gingivaux, etc.) qui sont fréquents sans raison apparente. Sur la peau de tels patients apparaissent souvent des ecchymoses résultant de l'impact des bandes élastiques sur les vêtements, en appuyant sur le doigt sur la peau, en raison de pincement ou d'un autre effet mineur sur la peau qui ne provoque pas la formation d'hématome.

Les érythrocytes servent de véhicule pour l'oxygène et le dioxyde de carbone. En raison du travail des érythrocytes, un échange de gaz constant se produit dans les tissus. C'est une condition nécessaire à l'activité vitale normale des cellules de l'organisme entier. Avec un nombre insuffisant d'érythrocytes dans le corps, une privation d'oxygène se produit, qui se manifeste par des étourdissements, une léthargie, une fatigue accrue, une personne se sent brisée et fatiguée. Les cheveux commencent à tomber, les ongles deviennent cassants, déformés, une faiblesse musculaire est constatée, toute activité physique modérée entraîne une augmentation du nombre de contractions du cœur, une augmentation de la respiration (dyspnée). L'essoufflement et l'augmentation du nombre de battements cardiaques constituent un mécanisme adaptatif par lequel le corps tente de compenser le manque d'oxygène.

Les leucocytes et les lymphocytes font partie de la défense immunitaire. Leur insuffisance rend le corps humain extrêmement sensible aux maladies microbiennes et virales. L'infection infectée acquiert souvent un caractère prolongé et tend à généraliser le processus. Les «visiteurs» fréquents d'un organisme incapable de combattre complètement les infections sont les champignons, surtout si le patient prend des médicaments antibactériens ou des médicaments hormonaux. Dans ce cas, les maladies fongiques atteignent leur apogée.

Virus de l'herpès profondément dormant est également activé.

Dans les maladies auto-immunes accompagnées par le développement de la pancytopénie, par exemple, dans le lupus érythémateux systémique , outre le syndrome hématologique indiqué, il existe des lésions des reins, de la peau, du coeur, etc. provoquées par l'action des auto-anticorps.

Si la pancytopénie accompagne l'hémoglobinurie paroxystique nocturne, alors la clinique observe l'apparition de l'urine noire.

Le diagnostic de la pancytopénie

Le syndrome de pancytopénie n'est pas difficile à diagnostiquer. Il est beaucoup plus difficile d'identifier la cause de cette condition. Le syndrome de pancytopénie est déterminé en utilisant un test sanguin clinique de routine prélevé sur le doigt d'un patient. Lors du calcul des éléments sanguins, leur diminution significative est détectée, quel que soit le type de cellules à détecter.

Si un tel ensemble d'anomalies dans le sang périphérique est trouvé, le patient devrait être référé à un spécialiste pour un hématologue qui continuera son traitement.

Pour obtenir des informations détaillées sur l'état de la moelle osseuse rouge, sa ponction est effectuée. La moelle rouge est disponible pour perforer dans les endroits suivants: le tiers supérieur du sternum, la crête de l'ilium. La procédure pour l'aspiration de la moelle osseuse est très douloureuse, donc l'anesthésie locale est effectuée avant qu'elle ne commence. Afin de comprendre dans quelle condition se trouve la moelle osseuse, il suffit de l'obtenir dans le volume de 0,5 ml.

En outre, le matériel obtenu est livré au laboratoire, où la composition de la moelle osseuse est évaluée, sa capacité à réparer les processus, ainsi que la détermination des sexes génétiques des chromosomes dans les cellules souches et tumorales saines de la moelle osseuse (étude cytogénétique). Le résultat le plus désagréable d'une telle étude est la détection d'une aplasie de la moelle osseuse, c'est-à-dire. lorsque la moelle osseuse rouge est incapable de reproduire des cellules sanguines normales. Une telle image de la moelle osseuse se trouve dans l'anémie aplastique, lorsque le tissu hématopoïétique de la moelle osseuse est remplacé par de la graisse.

Pancytopenia auto-immune donne une réaction positive à Coombs. Ce test vise à identifier les auto-anticorps à la surface des cellules sanguines.

Lorsqu'on soupçonne la présence du lupus érythémateux disséminé, on trouve des cellules lupiques spéciales dans le sang du patient.

En plus des tests de diagnostic décrits, l'analyse d'urine est réalisée en cas de suspicion d'hémoglobinurie paroxystique nocturne. Avec cette maladie dans l'urine, la présence d'hémosidérine est détectée.

Traitement de la pancytopénie

Le traitement de pancytopenia devrait se produire dans l'hôpital hématologique, dans les boîtes de garde. Les patients sont invités à porter des masques jetables sur une base régulière, pour la prévention de la stratification des maladies infectieuses.

La pancytopénie auto-immune est traitée en supprimant le système immunitaire du patient, qui produit des anticorps dirigés contre ses propres cellules de moelle osseuse hématopoïétique. A cette fin, la globuline anti-thymocyte et la globuline antilymphocytaire sont prescrites. Traitement par globuline complété par la nomination de la cyclosporine. Les globulines et la ciclosporine sont les principaux médicaments thérapeutiques dans la nature auto-immune de la maladie. En combinaison avec ces fonds sont prescrits glucocorticostéroïdes, tels que méthylprednisolone. L'effet thérapeutique se développe très lentement, nécessitant souvent une telle thérapie répétée. Cette thérapie est appelée immunosuppressive.

Si le patient a une aplasie de la moelle osseuse, dans de tels cas, on lui propose une greffe de moelle osseuse. On pense que plus le patient est jeune, plus il est susceptible de mener à bien la procédure et de récupérer. Pour la transplantation, il est très important de trouver un donneur approprié de la moelle osseuse, les plus appropriés à cet égard sont les frères et sœurs. Lors de l'utilisation de la moelle osseuse du donneur de parents ou d'autres parents, l'issue du traitement est bien pire.

Pour stimuler la moelle osseuse afin de reproduire les éléments sanguins nécessaires, on injecte au patient des facteurs de croissance stimulant les colonies, tels que l'érythropoïétine et le facteur de croissance granulocytaire (Granocyte, Leucostim, Neupogen).

Si le syndrome de la pancytopénie est de nature tumorale, la chimiothérapie en bloc est utilisée. Les médicaments sont donnés en une dose qui est calculée en fonction de l'âge et du poids du patient. Le calcul de tous les médicaments utilisés pour la chimiothérapie est effectué sur cm 2 du corps du patient.

Toute thérapie de pancytopénie sans exception est accompagnée du traitement de maladies concomitantes, et si nécessaire d'une thérapie de substitution dans laquelle une thrombose ou une masse d'érythrocytes est administrée.

? Pancytopénie - quel médecin va vous aider ? Si un développement suspecté de cette condition doit immédiatement demander l'avis d'un tel médecin en tant qu'hématologue.